Chaqaloqlar gipoksik-ishemik ensefalopatiyasi

Gipoksik-ishemik ensefalopatiya — (GIE) ante-, intra- yoki aralash gipoksiyaning bevosita oqibati hisoblanadigan kasallik boʻlib uchrashi 1000 ta oy kuniga yetib tugʻilgan chaqaloqlarda 1,6 dan 8,0 gacha uchraydi.

Etiologiyasi va patogenezi

Yangi tugʻilgan chaqaloqlarning gipoksik-ishemik ensefalopatiyasi rivojlanishida gipoksiya ham, ishemiya ham ahamiyatga ega. Bunday sharoitda u yoki bu omilning ustuvorligi oʻziga xos koʻrinishga ega. Oy kuni yetib tugʻilgan chaqaloqlar uchun miya gipoksiyasida bosh miya poʻstlogʻi va poʻstloq osti oq moddasining parasagital zararlanishi xos boʻlib, uning asoratli kechishida spastik tetraplegiya va aqliy etishmovchilik qonuniyatli natija boʻlishi mumkin. Kasalikka homiladorlikdagi infeksiyalar, stress, turli dori vositalarni qabul qilish kabilar sabab boʻlishi mumkin.

Klinikasi

Oy kuni yetib tugʻilgan chaqaloqlarda miya gipoksik zararlanishining boshqa spetsifik morfologik belgisi bazal gangliyalar va talamusning status marmoratus hisoblanib, xoreoatetoz va ruhiy rivojlanishdan orqada qolishga olib keladi. Poʻstloq va poʻstloq osti oq moddasining fokal va mul’tifokal nekrozi oy-kuni yetib tugʻilgan chaqaloqlarda ham, muddatiga yetmay tugʻilgan chaqaloqlarda ham GIE ga xos oʻzgarishlar boʻladi, bunda gemiparez va fokal tutqanoqlar shakllanishi mumkin. Shuningdek, gestatsiyaning har qanday muddatidagi bolalar uchun miya zararlanishining umumiy xili neyronlarning selektiv va diffuz nekrozi hisoblanadi. Oy kuni yetib tugʻilgan bolalarda selektiv nekrozning xususiyati uning bosh miya poʻstlogʻida, miyachada, bosh miya oʻzagida va orqa miyada joylashuvi hisoblaniadi, odatda, miya oʻzagi va spinal shikastlanishga tegishli oʻzgarishlar oʻtkir va ogʻir gipoksiyada, surunkali va engil gipoksiyada esa poʻstloqqa tegishli buzilishlarga olib keladi. Oqibati nohush kechganida, bolalarda spastik tetraplegiya, aqliy zaiflik, miya oʻzagi disfunktsiyasi, talvasalar rivojlanadi. Muddatiga yetmay tugʻilgan bolalarda neyronlarning selektiv nekrozi dientsefal sohada va bosh miya poʻstlogʻida ustunlik qiladi, bu spastik tetraplegiya, kranial nervlar zararlanishini shakllantirishi, „diqqat-tanqisligi sindromi“ va „gipotalamik sindrom“ boʻlishi mumkin. Gipoksiyada muddatiga yetmay tugʻilgan bolalar miyasining shikastlanish morfologiyasi uchun peri- va intraventikulyar zararlanishlar xos hisoblanadi. Aynan shunday shikastlanishning sababi, gestatsiya yoshi 32 haftadan kam bolalarda yon qorinchalar oldingi shoxi tubidagi germenal (pusht) matriksida qon taʼminotining terminal turda boʻlishidir. Terminal matriksning soʻrilib ketishi va terminal qon taʼminoti oʻrniga magistral qon taʼminoti turi odatda kontseptual yoshning 32 haftalarida roʻy beradi. Peri- va intraventrikulyar zararlanishlar rivojlanishining muhim qoʻshimcha omili „passiv“ bosim fenomeni sanaladi. Bu gipoksiyada tomirlar autoregulyatsiyasining yoʻqotilishiga va tserebral qon oqimining tizimli bosimga chiziqli bogʻliqligiga ega. Tizimli bosim oshganda qon quyilishlar, pasayganda — ishemiya va nekroz rivojlanadi. Birinchi holatda terminal venalar trombozi, soʻngra qon quyilishi paydo boʻladi. Jarayon odatda, unilateral joylashadi va gemiplegiya va aqliy etishmovchilikka olib keladi. Ikkinchi holatda periventrikulyar oq moddaning bilateral ishemik zararlanishi (leykomalyatsiya) roʻy berib, periventrikulyar oligodendrogliyaning ozod radikalarga nisbatan sezuvchanligini belgilaydi. Bu holatda hujayra halokatining apoptoz mexanizmi asosida yuzaga chiqadi. Spastik para- va tetraplegiyalar, aqliy zaiflik, koʻrishning pasayishi bu zararlanishning natijasi hisoblanadi. GIEning klinik koʻrinishi klinik tasniflar doirasida koʻzdan kechiriladi. Klassik boʻlib qolgan birinchi bosqichli tasnif 1976-yilda N.V. Sarnat va M.S. Sarnat tomonidan taklif qilingan. Hozirgi vaqtda GIEga oʻtkir va oʻrtacha oʻtkir kasallik sifatida qaraladi, nevrologik belgilarining keyingi holati faqat patologik jarayonning kechishiga emas, balki bola miyasining yetilish xususiyatlariga ham bogʻliq. GIE klinik diagnostikasi, klinik tasniflar va standart nevrologik shkalalardan foydalanishga asoslanadi, ular meʼyoriy va deviant nevrologik statusni chegaralashga imkon beradi. Deviant nevrologik status doirasida chaqaloq nevrologik statusida moslashuv tranzitor siljishlar (chaqaloqning tranzitor nevrologik disfunktsiyasi) va GIE klinik koʻrinishlarini farq qilish kerak.

Diagnostikasi

Hozirgi zamon vizualizatsiya usullari (neyrosonografiya, aksial komp’yuter tomografiya, magnit-rezonans tomografiya, γ-stsintigrafiya) miya moddasi oʻta kichik tuzilmalarini, rivojlanish nuqsonlari bor-yoʻqligini, likvor boʻshliqlar oʻlchamlari va shaklini baholash imkoniyatini beradi. Magnit-rezonans tomografiya vizualizatsiyaning eng axborotli usuli hisoblanadi va uning yordamida GIE kechish bosqichlarini aniqlashga muvaffaq boʻlindi: oʻtkir (5 kungacha), oʻrtacha oʻtkir (20 kungacha) va surunkali (56 kungacha). Miyada qon oqimi intensivligini doplerografiya va pozitron emission tomografiya yordamida oʻrganish mumkin. GIEda miyada qon oqimi intensivligi toʻgʻrisidagi maʼlumotlar bu usullardagi maʼlumotlar boʻyicha jiddiy farq qiladi. Birmuncha qulay usul dopplerografiya intra- va ekstratserebral tomirlarda qon oqimi qiymatiga baho berishga imkon yaratadi, ayniqsa okklyuzion jarayonlarda aniqligi bilan ajralib turadi. Asosiy muammo tugʻruqdan keyingi davrda miyada qon oqimining tabiiy bosqichli oʻzgarishlarini, gipoksiyada qon oqimining moslashuv oʻzgarishlarini va patologik jarayon sifatida miyada qon oqimi autoregulyatsiyasining yoʻqolishbbelgilarini farq qilishi hisoblanadi.b GIE neyrofiziologik tashhislash usullari orasida elektroentsefalografiyani (EEG) koʻrsatib oʻtish zarur. GIE tashhisoti uchun eski EEG dan foydalaniladi, u GIE har xil bosqichlarini, summar EEG, EEG bilan kartirlashni aniqlashga imkon beradi. EEG kartirlashdan foydalanish GIE asosiy nevrologik sindromlari petternlarini aniqlashga imkon beradi. EEGning okulogramma, elektrokardiogramma, pnevmogramma, teri gal’vaniq refleks va oral qutb (poligrafiya), mushaklar elektromiogrammasini qayd qilish bilan birga qoʻllanishi uyquning turli fazalarini va ularning gipoksiya oqibatida shakllanish jarayonidagi buzilishlarni farqlashga imkon beradi. Chaqaloqlarda EEG diagnostikasining murakkabligi tserebral yetilmaganlik patternlari va patologik patternlarni aniqlashdan iborat. Chaqirilgan potentsiallar (CHP) tashhisotining eng axborotli usuli hisoblanib, ular GIE oqibatlarini va karlikni (miya oʻzagiga tegishli eshituv CHP), koʻrlikni (koʻruv CHQ), bolalar tserebral falaji (somatosensor CHP)ni 100% aniqlik bilan oldindan aniqlashga imkon beradi.

Davolash

GIEni davolash quyidagi bosqichlarni oʻz ichiga oladi.

1. ) gipoksiyani davolash,
2. ) gipoksiya sababli kelib chiqqan buzilishlarni davolash,
3. ) gipoksik miya shishi va neyronoprotektsiyani davolash.

GIEning zamonaviy farmakoterapiya tamoyillarini qayd etish lozim (preparatning farmakodinamikasi, farmakokinetikasi, uning taʼsir mexanizmlari va randolizlangan „qoʻshaloq koʻr“ testlash bilan tekshirish toʻgʻrisida aniq tasavur). GIEning kelgusi oqibati gipoksiya ogʻirligiga bogʻliq, gipoksiya esa u kislota asos holati koʻrsatkichlari, ensefalopatiya ogʻirligi (GIE 1 bosqichda oqiba yaxshi, 2 bosqichda — shubhali va qoʻshimcha tekshirish usullariga bogʻliq, 3 bosqichda noxush) bilan tasdiqlangan. GIEning noxush natijalariga bolalar tserebral falaji, ruhiy rivojlanishning orqada qolishi, epileptik tutqanoqlar, gidrotsefaliya, diqqat va giperaktivlik tanqislik sindromi, eshituv va koʻruv analizatorining zararlanishlari, gʻilaylikni kiritadilar.