Kontent qismiga oʻtish

Portal gipertenziya

Vikipediya, ochiq ensiklopediya

Portal vena va uning irmoqlari
Gastroenrerologiya
KXK-10 K76.6
KXK-9 572.3

Portal gipertenziya—bu portal vena bosimining anormal darajada oshishi-ichakning katta qismidan jigarga oqib chiqadigan portal vena va uning shoxlarida qon bosimi[1]. Portal gipertenziya jigar venoz bosimining 5 mmHg dan yuqori gradienti sifatida aniqlanadi[2][3]. Sirroz (surunkali jigar etishmovchiligi shakli) portal gipertenziyaning eng keng tarqalgan sababidir; Boshqa, kamroq tez- tez uchraydigan sabablar shuning uchun siroz boʻlmagan portal gipertenziya deb guruhlangan. Semptomlar yoki asoratlarni keltirib chiqaradigan darajada ogʻirlashganda, portal gipertenziyaning oʻzini kamaytirish yoki uning asoratlarini davolash uchun davolanish mumkin.

Portal gipertenziya sabablari jigarga yetib borgunga qadar portal venoz tizimda (jigardan oldingi sabablar), jigar ichida (intrahepatik) yoki jigar va yurak oʻrtasida (jigardan keyingi) kelib chiqadi. Eng koʻp uchraydigan sabab — bu siroz (surunkali jigar etishmovchiligi). Boshqa sabablarga quyidagilar kiradi[4][5][6]:

Prepatik sabablar

[tahrir | manbasini tahrirlash]

Jigar sabablari

[tahrir | manbasini tahrirlash]
  • Har qanday sababga koʻra siroz.
  • Birlamchi sklerozan xolangit
  • Surunkali pankreatit
  • Irsiy gemorragik telangiektaziya
  • Shistosomiaz
  • Konjenital jigar fibrozi
  • Nodulyar regenerativ giperplaziya
  • Distal boʻshligʻining fibrozi
  • Jigarning granulomatoz yoki infiltrativ kasalliklari (Gaucher kasalligi, mukopolisakkaridoz, sarkoidoz, limfoproliferativ malign oʻsmalar, amiloidoz va boshqalar)
  • Toksiklik (mishyak, mis, vinilxlorid monomerlari, mineral moy, A vitamini, azatioprin, dakarbazin, metotreksat, amiodaron va boshqalar)
  • Virusli gepatit
  • Yogʻli jigar kasalligi

Posttepatik sabablar

[tahrir | manbasini tahrirlash]
  • Pastki kovak vena obstruktsiyasi
  • Oʻng tomonlama yurak etishmovchiligi, masalan, konstriktiv perikarditdan
  • Budd-Chiari sindromi, shuningdek, jigar venalarining trombozi deb ham ataladi.

Portal gipertenziya splenomegali (taloqning kengayishi), qiziloʻngach va oshqozonning varikoz tomirlari, astsit va jigar ensefalopatiyasi (jigar etishmovchiligi) bilan birga keladi. Portal tomir tizimidagi normal bosim 5-10 mm Hg ni tashkil qiladi. Portal vena tizimidagi bosimning 12 mm Hg dan yuqori boʻlishi. Art. portal gipertenziya rivojlanishini koʻrsatadi. Varikoz tomirlari portal tizimidagi bosim 12 mm Hg dan ortiq boʻlganda paydo boʻladi.

Koʻpgina hollarda portal gipertenziya jigar sirrozi, shistosomiaz (endemik hududlarda), jigar tomirlarining strukturaviy anormalliklari natijasidir.

Agar portal gipertenziya bilan kichik jigar venasidagi bosim 12 mm Hg dan katta yoki teng boʻlsa, portal tizimi va tizimli venoz tarmoq oʻrtasida kollateral aylanish sodir boʻladi. Kollaterallar (anastomozlar) portal qon oqimining bir qismini jigardan yoʻnaltiradi, bu portal gipertenziyani kamaytirishga yordam beradi, lekin uni hech qachon butunlay yoʻq qilmaydi. Kollaterallar portal va tizimli venoz tarmoqning shoxlari yaqin joylashgan joylarda paydo boʻladi: qiziloʻngach, oshqozon, toʻgʻri ichakning shilliq qavatida; qorin old devorida (kindik va epigastral tomirlar oʻrtasida).

Portal gipertenziya tashxisi klinik baholash, tasviriy tadqiqotlar va endoskopiya asosida belgilanadi. Davolash qiziloʻngach, oshqozon va ichakning kengaygan tomirlaridan qon ketishining oldini olishga qaratilgan tibbiy va endoskopik tadbirlardan iborat. Terapiyaning jarrohlik usullari portosistemik manyovrni oʻz ichiga oladi.

Patofiziologiya

[tahrir | manbasini tahrirlash]
Yulduzsimon hujayra

Portal gipertenziyaning patofiziologiyasi turli sabablarga koʻra qon tomir qarshiligining oshishi bilan koʻrsatiladi; qoʻshimcha ravishda, jigar stellat hujayralari va miofibroblastlar faollashadi. Oʻz navbatida, portal venalarda koʻproq qon oqimiga yordam beradi[4][7].

Azot oksidi endogen vazodilatator boʻlib, u intrahepatik tomir tonusini tartibga soladi (u L-arginindan ishlab chiqariladi). Azot oksidi inhibisyonu, baʼzi tadkikotlar portal gipertansiyonu va norepinefringa jigar javobini oshirish uchun koʻrsatilgan[8].

Klassifiktsiya

[tahrir | manbasini tahrirlash]

Portal blokining lokalizatsiyasiga asoslangan tasnif

1. Jigardan oldingi:

  • jigar venalari trombozi (Budd-Chiari sindromi, oʻsimta invaziyasi);
  • pastki kavak venaning obstruktsiyasi (pastki vena kava lümenindeki membrana, oʻsimta invaziyasi);
  • yurak-qon tomir tizimining kasalliklari (konstriktiv perikardit, ogʻir triküspid yetishmovchiligi).

2. Jigar ichidagi:

2.1 Oldindan:

  • Rendu-Osler kasalligi;
  • jigarning konjenital fibrozi;
  • portal vena shoxlarining trombozi (ogʻir bakterial xolangit, malign neoplazmalar);
  • birlamchi biliar xolangit, birlamchi sklerozan xolangit;
  • granulomatoz (sistosomiaz, sarkoidoz, sil);
  • surunkali virusli gepatit;
  • birlamchi biliar siroz;
  • miyeloproliferativ kasalliklar
  • nodulyar regenerativ giperplaziya;
  • idiopatik (siroz boʻlmagan) portal gipertenziya;
  • Vilson kasalligi;
  • gemokromatoz;
  • polikistik;
  • amiloidoz;
  • toksik moddalarga taʼsir qilish (mis, mishyak, 6-merkaptopurin);

2.2 Sinusoidal:

  • Jigar sirrozining barcha holatlari;
  • oʻtkir alkogolli gepatit;
  • ogʻir virusli gepatit;
  • homilador ayollarning oʻtkir yogʻli jigari;
  • A vitamini bilan zaharlanish;
  • tizimli mastotsitoz;
  • jigar purpurasi;
  • sitotoksik dorilar;

2.3 Post sinusoidal:

  • veno-okklyuziv kasallik;
  • alkogolli sentrilobulyar gialin skleroz;

3. Subhepatik:

  • portal tomir trombozi;
  • portal venaning kavernöz transformatsiyasi;
  • taloq venasining trombozi;
  • visseral arteriovenoz oqma;
  • idiopatik tropik splenomegali.

4. Aralashtirilgan Portal tizimdagi bosimning koʻtarilish darajasiga koʻra portal gipertenziyaning tasnifi:

  • I daraja—suv ustunining bosimi 250-400 mm;
  • II daraja—suv ustunining bosimi 400-600 mm;
  • III daraja—600 mm dan ortiq bosim.

Qiziloʻngachdagi varikoz tomirlarining kattaligiga koʻra (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

  • diametri 5 mm dan kam — kichik, choʻzilgan, faqat qiziloʻngachning pastki uchdan bir qismida joylashgan;
  • 5-10 mm — oʻrta, burmali, qiziloʻngachning oʻrta uchdan bir qismida joylashgan;
  • 10 mm dan ortiq — katta, tarang, ingichka devorga ega, bir-biriga yaqin joylashgan, tomirlar yuzasida qizil belgilar.

Qiziloʻngachning varikoz tomirlarini ularning oʻlchamiga koʻra tasniflashning yana bir varianti:

  • I daraja — bitta venalar, ularga endoskop bilan bosilganda kamayadi;
  • II daraja — qiziloʻngach atrofi boʻylab birlashmaydigan, ammo endoskop bilan ularga bosim oʻtkazilganda kamaymaydigan tomirlarning bir nechta ustunlari;
  • III daraja — tomirlar qiziloʻngachning butun atrofi boʻylab birlashadi.

Portal gipertenziyani oʻrganish boʻyicha Yaponiya ilmiy jamiyati 1991-yilda qiziloʻngach va oshqozon varikoz tomirlarining endoskopik belgilarini (VRV) roʻyxatga olish qoidalarini ishlab chiqdi, ular 6 ta asosiy pozitsiyadan iborat:

  1. Kardiyaga nisbatan qiziloʻngach va oshqozon VRVda VRV ning tarqalishini aniqlash.
  2. Shakli (tashqi koʻrinishi va oʻlchami).
  3. Rang RVV devor qalinligining bilvosita belgisi sifatida.
  4. Qizil belgilar—telangiektaziyalar, „qizil olcha“ dogʻlari, gematosist dogʻlari.
  5. Qon ketishining belgilari: oʻtkir qon ketishida uning intensivligi aniqlanadi; spontan gemostaz holatida trombning tabiati baholanadi.
  6. Qiziloʻngachning shilliq qavatidagi oʻzgarishlar.

Qizil belgilar turlari:

  1. „Qizil olcha“ dogʻlari — endoskopiyada submukozal qatlamning varikoz tomirlarining tepasida joylashgan qizil rangning biroz chiqib ketgan joylariga oʻxshaydi. Ularning diametri 2 mm gacha, koʻpincha bir nechta. Ushbu alomat qiziloʻngachning varikoz tomirlari bilan ogʻrigan bemorlarning 50 % da kuzatiladi.
  2. Gematokistik dogʻlar kengaygan intraepitelial venoz tugunlardir. Endoskopiyada ular diametri taxminan 4 mm boʻlgan qizil pufakchalarga oʻxshaydi, odatda yolgʻiz (bitta). Ushbu alomat qiziloʻngachning varikoz tomirlari bilan ogʻrigan bemorlarning 8 % da kuzatiladi. Gematokistik dogʻlar varikoz devorining eng zaif joylari va kuchli qon ketishining rivojlanish joyidir.
  3. Telangiektaziyalar — bu subepitelial tarzda, asosan qiziloʻngachning pastki uchdan bir qismida joylashgan mikrovaskulyarlarning mayda burmalangan tomirlari tarmogʻi.
Kindik venasining revaskulyarizatsiyasiga olib keladigan siroz tufayli portal gipertenziya.

Ultratovush tekshiruvi (AQSh) portal gipertenziyani tashxislash va kuzatishda birinchi darajali tasvirlash usuli hisoblanadi, chunki u invaziv boʻlmagan, arzon va joyida oʻtkazilishi mumkin[9].

Portal venaning kengayishi (diametri 13 yoki 15 mm dan katta) portal gipertenziyaning belgisi boʻlib, sezgirligi 12,5 % yoki 40 % ni tashkil qiladi[10]. Doppler ultratovush tekshiruvida asosiy portal venaning kengayishiga qoʻshimcha ravishda <16 sm/s sekin tezlik portal gipertenziya diagnostikasi hisoblanadi[11]. Ultratovush tekshiruvida portal gipertenziyaning boshqa belgilariga portal oqimning oʻrtacha tezligi 12 sm/s dan kam boʻlishi, porto- tizimli kollateral venalar (patent paraumbilikal vena, taloq-buyrak kollaterallari va kengaygan chap va kalta oshqozon venalari), taloq megali va siroz (jumladan, jigar yuzasining nodulyarligi)belgilari kiradi[9].

Jigar venoz bosim gradienti (JVBG) oʻlchovi portal gipertenziyaning ogʻirligini baholash uchun oltin standart sifatida qabul qilingan. Portal gipertenziya HVPG 5 mm Hg dan yuqori yoki unga teng deb taʼriflanadi va HVPG 10 dan 12 mm Hg dan oshganda klinik ahamiyatga ega hisoblanadi[12].

Portal gipertenziyani davolash quyidagi turlarga boʻlinadi.

Portosistemik shuntlar

[tahrir | manbasini tahrirlash]
Transjugular intrakepatik portosistemik shuntning floroskopik tasviri (TIPS)

Selektiv shuntlar jigar orqali oʻtishda davom etish uchun ichak venoz drenajini qoldirib, tizimli venoz drenajga oʻtkaziladigan ichak boʻlmagan oqimni tanlaydi. Ushbu turdagi eng mashhuri splenorenaldir[13]. Bu taloq venasini chap buyrak venasi bilan bogʻlaydi va shu bilan portal tizim bosimini pasaytiradi va har qanday ensefalopatiyani kamaytiradi. H-shantda mezokaval (yuqori tutqich venadan pastki vena kavagacha) yoki portokaval (qora venadan pastki vena kavagacha) boʻlishi mumkin boʻlgan sintetik yoki boshqa joydan olingan afzal tomir boʻlishi mumkin. bemorning tanasida, yuqori tutqich venasi oʻrtasida bogʻlanganva pastki kovak vena. Ushbu shuntning oʻlchami uning qanchalik selektivligini aniqlaydi[14][15].

Transjugular intrahepatik portosistemik shunt (TIPS) paydo boʻlishi bilan portosistemik shuntlar kamroq bajariladi. TIPSning afzalligi shundaki, bajarish osonroq va jigar qon tomirlarini buzmaydi[16].

Qon ketishining oldini olish

[tahrir | manbasini tahrirlash]

Farmakologik (maxsus boʻlmagan b-blokerlar, nitrat izosorbid mononitrat, vazopressin, masalan, terlipressin) va endoskopik (band bogʻlash) ham xuddi shunday natijalarga ega. TIPS (transjugular intrahepatik portosistemik manyovr) qayta qon ketish tezligini kamaytirishda samarali[17].

Faol varikoz qon ketishini davolash vazoaktiv dorilarni (somatostatin, oktreotid), endoskopik bogʻlanishni, balon tamponadasini va TIPSni oʻz ichiga oladi[17][18].

Jigar ensefalopatiyasi, buyrak etishmovchiligi va oʻlimga olib kelishi mumkin boʻlgan tizimli hajm holatining keskin oʻzgarishiga yoʻl qoʻymaslik uchun astsitlarni davolash asta-sekin boʻlishi kerak. Davolash tuzni cheklash, diuretiklar (spironolakton), parasentez[19] va transjugular intrahepatik portosistemik shuntni (TIPS) oʻz ichiga oladi[20].

Jigar ensefalopatiyasi

[tahrir | manbasini tahrirlash]

Davolash rejasi laktuloza, hoʻqna va rifaximin, neomitsin, vankomitsin va xinolonlar kabi antibiotiklardan foydalanishni oʻz ichiga olishi mumkin. Ratsiondagi proteinni cheklash tavsiya etilgan, ammo hozir bu hech qanday foyda keltirmaydigan klinik sinovlar bilan rad etilgan. Buning oʻrniga, hozirda etarli ovqatlanishni saqlash tavsiya etiladi[21].

  1. „Portal Hypertension - Liver and Gallbladder Disorders“. MSD Manual Consumer Version. Qaraldi: 11-mart 2021-yil.
  2. D'Souza, Donna „Portal hypertension | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org“. Radiopaedia. Qaraldi: 11-mart 2021-yil.
  3. „Portal hypertension | Disease | Overview | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) — an NCATS Program“. rarediseases.info.nih.gov. 2016-yil 27-yanvarda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2016-yil 8-yanvar.
  4. 4,0 4,1 „Portal Hypertension. Learn about Portal Hypertension | Patient“ (en-GB). Patient. Qaraldi: 2016-yil 8-yanvar.
  5. Bloom, S.; Kemp, W.; Lubel, J. (2015-01-01). „Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management“. Internal Medicine Journal. 45-jild, № 1. 16–26-bet. doi:10.1111/imj.12590. ISSN 1445-5994. PMID 25230084. S2CID 45193610.
  6. Perkins, [edited by] Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster; artist, James A.. Robbins basic pathology, 9th, Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders, 2013-01-01 — 608-bet. ISBN 978-1-4377-1781-5. 2013
  7. „Portal Hypertension: Practice Essentials, Background, Anatomy“. 2018-10-11. {{cite magazine}}: Cite magazine requires |magazine= (yordam)
  8. Maruyama, Hitoshi; Yokosuka, Osamu (2012). „Pathophysiology of Portal Hypertension and Esophageal Varices“. International Journal of Hepatology. 2012-jild. 895787-bet. doi:10.1155/2012/895787. PMC 3362051. PMID 22666604.
  9. 9,0 9,1 Jaime Bosch, MD, PhD; Annalisa Berzigotti, MD, PhD; Susana Seijo, MD; Enric Reverter, MD. „Assessing Portal Hypertension in Liver Diseases: Noninvasive Techniques to Assess Portal Hypertension“ (2013-yil 28-yanvar).
  10. Al-Nakshabandi NA (2006). „The role of ultrasonography in portal hypertension“. Saudi J Gastroenterol. 12-jild, № 3. 111–7-bet. doi:10.4103/1319-3767.29750. PMID 19858596.
  11. Iranpour, Pooya; Lall, Chandana; Houshyar, Roozbeh; Helmy, Mohammad; Yang, Albert; Choi, Joon-Il; Ward, Garrett; Goodwin, Scott C (2016). „Altered Doppler flow patterns in cirrhosis patients: an overview“. Ultrasonography. 35-jild, № 1. 3–12-bet. doi:10.14366/usg.15020. ISSN 2288-5919. PMC 4701371. PMID 26169079.
  12. Al-Busafi SA, McNabb-Baltar J, Farag A, Hilzenrat N (2012). „Clinical manifestations of portal hypertension“. Int J Hepatol. 2012-jild. 1–10-bet. doi:10.1155/2012/203794. PMC 3457672. PMID 23024865.
  13. Shah, Omar Javed; Robbani, Irfan (2005-01-01). „A Simplified Technique of Performing Splenorenal Shunt (Omar's Technique)“. Texas Heart Institute Journal. 32-jild, № 4. 549–554-bet. ISSN 0730-2347. PMC 1351828. PMID 16429901.
  14. Moore, Wesley S.. Vascular and Endovascular Surgery: A Comprehensive Review. Elsevier Health Sciences, 2012-11-23 — 851-bet. ISBN 978-1455753864. 
  15. Yin, Lanning; Liu, Haipeng; Zhang, Youcheng; Rong, Wen (2013). „The Surgical Treatment for Portal Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis“. ISRN Gastroenterology. 2013-jild. 464053-bet. doi:10.1155/2013/464053. PMC 3594950. PMID 23509634.
  16. Pomier-Layrargues, Gilles; Bouchard, Louis; Lafortune, Michel; Bissonnette, Julien; Guérette, Dave; Perreault, Pierre (2012). „The Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in the Treatment of Portal Hypertension: Current Status“. International Journal of Hepatology. 2012-jild. 167868-bet. doi:10.1155/2012/167868. PMC 3408669. PMID 22888442.
  17. 17,0 17,1 Bari, Khurram; Garcia-Tsao, Guadalupe (2012-03-21). „Treatment of portal hypertension“. World Journal of Gastroenterology. 18-jild, № 11. 1166–1175-bet. doi:10.3748/wjg.v18.i11.1166. ISSN 1007-9327. PMC 3309905. PMID 22468079.
  18. „Portal Hypertension Medication: Somatostatin Analogs, Beta-Blockers, Nonselective, Vasopressin-Related, Vasodilators“. emedicine.medscape.com. Qaraldi: 2016-yil 8-yanvar.
  19. Dib, Nina; Oberti, Frédéric; Calès, Paul (2006-05-09). „Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites“. Canadian Medical Association Journal. 174-jild, № 10. 1433–1443-bet. doi:10.1503/cmaj.051700. ISSN 0820-3946. PMC 1455434. PMID 16682712.
  20. Runyon, BA; AASLD (April 2013). „Introduction to the revised American Association for the Study of Liver Diseases Practice Guideline management of adult patients with ascites due to cirrhosis 2012“. Hepatology (Baltimore, Md.). 57-jild, № 4. 1651–3-bet. doi:10.1002/hep.26359. PMID 23463403.
  21. „Hepatic Encephalopathy. Free Medical information“. www.patient.info.
  • Yeramishansev A. K. Razvitie problemi xirurgicheskogo lecheniya krovotecheniy iz varikozno rasshirennix ven pishevoda i jeludka // Ann. xir. gepatol. — 2007. -T.12, № 2. — S.8-16.
  • Shersinger A. G., Jigalova S. B., Musin R. A. i dr. Oslojneniya posle endoskopicheskix vmeshatelstv u bolnix portalnoy gipertenziey // Ann. xir. gepatol. — 2007. — T.12, № 2. — S.16-21.
  • Garbuzenko D. V. Lechebnaya taktika pri krovotecheniyax iz varikozno rasshirennix ven jeludka // Ann. xir. gepatol. — 2007. — T.12, № 1.- S.96-103.
  • Lebezev V. M., Yeramishansev A. K., Grigoryan R. S. Sochetannie operatsii v profilaktike gastroezofa-gealnix krovotecheniy u bolnix s portalnoy gipertenziey // Ann. xir. gepatol. — 2006. — T.11, № 2. — S.16-20.
  • Garbuzenko D. V. Farmakoterapiya portalnoy gipertenzii // Klinich. meditsina.- 2004.- № 3. — S.16-20
  • Garbuzenko D. V. Profilaktika krovotecheniy iz varikozno rasshirennix ven piщevoda i jeludka u bolnix sirrozom pecheni // Ros. jurn. gastroenterol., gepatol., koloproktol. — 2004. — T. 14, № 4. — S. 8-14.