Nesidioblastoz
Nesidioblastoz ( neonatal gipoglikemik sindrom, yangi tug'ilgan chaqaloqlarning giperinsulinemik gipoglikemiyasi, tug'ma giperinsulinizm ) - giperinemik giperinemik giperinemik giperinemiya, azizlik epiteliyasini, Azizensiv o'zgarishlar bilan ajralib turadigan.Pancreatik orollarining giperplaziyalari tufayli, ularning giperplasia va / yoki hujayralar giperplasi, yoki hujayralar gipertrofiyasi tufayli, asosan beta hujayralari bo'lgan orollar gipertrofiyasi tufayli xarakterli.
Etiologiyasi va patogenezi
[tahrir | manbasini tahrirlash]Nesidioblastoz - autosomal retsessiv, kamroq autosoma dominant turi bilan tug'ma kasallik.11p15 lokusidagi mutatsiyalar tasvirlangan.Oshqozon kanallari, orollarning gipertrofisi epiteliyasidan, orollar gipertrofisi epiteliyasidan tezlashtirilgan yoki rivojlangan shakllanishi, insulinning iztiroblari bilan birga keladi.
Klinika
[tahrir | manbasini tahrirlash]Neizezdedlastosis - genetik jihatdan aniqlangan kasallik - har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin, bolalarda ko'pincha aniqlanadi.Kattalardagi oshqozon osti bezining istalgan qismida kattalardagi neoplazma paydo bo'ladi, kamdan-kam hollarda o'z kapsulasiga ega, shuning uchun infiltratsiyaga o'xshash zigzag o'sishi.
Klinik ko'rinish og'ir takroriy gipoglycemasi bilan va hayotning birinchi soatlaridan ongni yo'qotish bilan ajralib turadi.
Diagnostika
[tahrir | manbasini tahrirlash]Tekshiruv davomida glikemiya darajasi past (2,2 mmol / l dan kam), ammo qon plazmasidagi eng ko'p immunsiz insulin (IRI) va C-peptidning yuqori konsentratsiyasi aniqlandi.
Davolash
[tahrir | manbasini tahrirlash]Glyukoza echimini tomir ichiga yuboradigan hujumlarning o'z vaqtida kuchlanishni o'z vaqtida engillashtirish uchun qisqartirildi.Dastlabki uch kun ichida kamida 5 mg / kg / kun / kun / kun / kuniga 2 mg / kg dan kam bo'lmagan ta'sir ko'rsatadi (1 ... 2 mg / kg) birinchi uch kun ichida kiritiladi.4-kuni ... 6-kun, glyonkada mushak ichiga 20 ... 30 mkg / kg gacha tavsiya etiladi).7 ... 10 kundan boshlab terapiya diazoksid bilan boshlanadi (5 ... 15 mg / kg 3 dozada kun ichida).Ba'zida bunday terapiya bir necha oy va hatto yillar davomida amalga oshiriladi.Davolanishning samarasizligi, yon ta'sirining rivojlanishi, jarrohlik amalga oshiriladi (subtotal pankreatektomiya).
Agar jarrohlik amaliyoti va radikal operatsiya qilish va radikal operatsiya, konservativ terapiya sxemalari, shu jumladan birlikokit va boshqalarning uzoq davom etgan stateticine, sintostatinning sintetik analogi taklif qilinsa, taklif qilinmoqda.